生酮饮食通过模拟饥饿状态，使身体从葡萄糖供能转为燃烧脂肪，产生酮体（如β-羟基丁酸），后者可抑制神经元过度兴奋，减少癫痫发作。

适用人群与禁忌症：

适用人群：儿童药物难治性癫痫（尤其是Lennox-Gastaut综合征、Dravet综合征）、葡萄糖转运体1缺陷症（GLUT1-DS）。

禁忌症：脂肪代谢障碍（如肉碱缺乏症）、严重肝肾功能不全、线粒体脑肌病。

实施流程：

启动期：

住院3-5天，从低剂量（脂肪:蛋白质+碳水=1:1）开始，逐步过渡至经典生酮比例（4:1）。

每日监测尿酮（目标3+-4+）及血糖（维持3.9-6.1mmol/L）。

维持期：

食谱示例：早餐为黄油煎蛋+奶油咖啡，午餐为牛油果沙拉配橄榄油，晚餐为三文鱼配椰子油炒蔬菜。

需补充维生素D、钙、镁等矿物质，预防骨质疏松。

疗效与副作用管理：

疗效：约50%的儿童患者发作减少≥50%，其中15%-20%可完全控制。

副作用处理：

便秘：增加膳食纤维（如亚麻籽粉）、口服乳果糖。

高脂血症：使用ω-3脂肪酸补充剂，必要时换用改良阿特金斯饮食（MAD）。

肾结石：每日饮水≥2000ml，定期检测尿钙/肌酐比值。

研究进展：

2024年《Lancet Neurology》发表研究显示，改良生酮饮食（中链甘油三酯占比30%）可缩短适应期，且耐受性更优。